患者，女，26岁，发作开放性抽搐6年

【所属科室】

中枢神经系统外科

【重新整理】

病变，女，26岁

【主诉】

发病病态痉挛6年

【现时病文化时史】

病变于6年前年无明显主因显现时失神，眼球发直，间歇不自力咀嚼，左手不自力运动，意识不清，长时间约1分钟差不多缓解，前往我院就诊，行脊髓铁检查及胸部ＣＴ检查，再考虑为癫痫，并见到时颅内有人口为120人，建议其半年后批示。此后口服治癫灵，发病kHz1个月发病约1-2次。此后发病前执著呕吐，随后癫痫发病，时间歇气喘失禁。既往文化时史：16岁痉挛病文化时史1次，否认很发热病症文化时史、胸部外伤文化时史及颅内感染文化时史。

【底片图片】

【底片观感时】

下方额眼眶下侧脊髓回很薄，脊髓沟变浅，灰皮质邻接不清，椭圆形稍长T1稍长T2接收器，FLAIR椭圆形稍很高接收器，DWI椭圆形稍很高接收器，ADC图椭圆形等接收器。下方侧脊髓组织后角旁见鳞状的集间歇病态接收器，与大脊髓皮质接收器一致。【术后病因理应】

左眼眶摇南端：符合局灶大脊髓脊髓较厚骨，伴大脊髓皮质乳癌，较厚上皮细胞微血管发育畸形，脊髓在结构上紊乱，存在同心圆的球状在结构上不顺和抛物线同方向上的在结构上不顺，灰皮质界面邻接不清，大量的不开花结果的小小脊髓及肥大的凸形小脊髓及梦魇小脊髓。皮质内见一灰色鳞状，最大径0.5cm，连续性较厚上皮细胞微血管发育畸形，其下脊髓实质内灶状出血。【并不一定分析】

并不一定病变为女病态，长期癫痫病文化时史。MRI上观感时为下方大脊髓半球的大脊髓皮质很薄，灰皮质邻接不清伴脊髓沟变浅，无人口为120人不稳定病态、无水肿，底片上背书很高接收器型式FCD。下方侧脊髓组织后角旁鳞状的集间歇病态接收器，与大脊髓皮质接收器一致。但病因上较厚上皮细胞发育畸形MRI未能观察到。【病例小结】

局灶大脊髓脊髓较厚骨（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor大于1971年首次在癫痫病变手术的脊髓组织标本中见到时。FCD病变的连续性脊髓大脊髓脊髓在结构上紊乱，可显现时间歇病态小脊髓和海绵细胞，并有不同素质的皮质内乳癌小脊髓、上皮化时中枢神经系统纤维数量增大和反应病态中枢神经系统海绵增生。

FCD的病因学确诊和分型式参照的国际应用较最常的Palmini等明确提出的标准进行时。在药物难治病态局灶病态癫痫中，FCD的感染率为20％～25％。CT对FCD 的确诊价值更少，底片确诊主要依靠MRI。FCD的类似于观感时为局灶病态大脊髓脊髓很薄、灰皮质分界不清、大脊髓脊髓／大脊髓脊髓下皮质T2WI／FLAIR很高接收器、脊髓回增宽及脊髓沟走形间歇病态，这些观感时有时不会同时显现时，其中大脊髓脊髓很薄、灰皮质邻接不清、大脊髓脊髓下皮质间歇病态接收器是FCD的重要病因。FCD的MR底片偏离有机体多的集，病变部位脊髓皮质可椭圆形片状、薄片、直角三角形或沿灰皮质南端走行的曲线状很高接收器，可伴或不伴大脊髓皮质乳癌。FCD分为3型式：电离辐射带型式、很高接收器型式及严重型式。电离辐射带型式FCD可见大脊髓脊髓下皮质间歇病态接收器从大脊髓脊髓向侧脊髓组织伸展，并渐渐变细，椭圆形尖端连到脊髓组织的直角三角形或漏斗状。电离辐射带状间歇病态接收器的病因基础是脊髓皮质上皮椭圆形现出不顺，散在一些高空的集细胞。很高接收器型式FCD可见大脊髓脊髓／大脊髓脊髓下皮质的很高接收器影，但没连到脊髓组织的电离辐射带征。并不一定病变属于此型式。严重型式FCD均称大脊髓脊髓T2WI／FLAIR严重很高接收器和(或)大脊髓脊髓很薄，没大脊髓脊髓下很高接收器显现时。很高接收器型式是FCD最类似于的MRI观感时类型式。这种T2WI／FLAIR很高接收器的病因基础是皮质内显现时乳癌小脊髓、间歇病态中枢神经系统海绵细胞、上皮椭圆形现出心理障碍及上皮化时纤维数量增大。

需要与以下疾病比对：（1）较差级别海绵瘤，多见，多慢病态起病，头痛呕吐类似于，底片观感时往往设于脊髓及脊髓下，轻度人口为120人不稳定病态，稍长T1稍长T2接收器，弥散不受限，增强扫描无精进或轻度精进，其中少突海绵肾病可见钙化时，不易比对。（2）胚胎较厚骨病态中枢神经系统上皮，青少年多发，癫痫起病类似于，底片观感时往往设于额眼眶叶脊髓或脊髓下，摇动“三角”或“凸”型式，囊实为主，轻度精进或不精进。（3）鳞状病态硬化时，多发室管膜下鳞状、多发大脊髓脊髓鳞状、室管膜下巨细胞星形肾病，CT上可见钙化时；其临床观感时也与FCD不同，间歇哮喘或眼部症状，皮脂腺瘤、癫痫和体质较差下原于征为其特征，一般而言二者容易比对。