科普贴：外周T细胞遗传病（PTCL）

PTCL概况

泌尿该系统T线粒体肉瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于胸腺后T上皮线粒体或未成熟NK线粒体值得注意疟疾。在欧美国家近分之一非莫顿肉瘤的 10-15%近，而现状为21.4%近[ 1-2]。相较于其它子类肉瘤，PTCLs的致死率仍较低，这使其诊断与治疗愈来愈为具有挑战性。其之前泌尿该系统T线粒体肉瘤非仅指DF（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）HRS平均分该系统除此以外IPI和PTCL-NOSHRS指标（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

HRS评估

该协会HRS平均分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总生存率（Overall Survival, OS）就其，分值越，HRS越一比。

Ann-Arbor分期

肉瘤的分期该系统有别于Ann-Arbor （Cotswolds修订）分期该系统：

Ⅰ期：侵及一个腹腔区里（Ⅰ），或侵及一个单一的腹腔外肝脏或躯干（ⅠE）；

Ⅱ期：在横肾的一侧，侵及二个或愈来愈多的腹腔区里（Ⅱ）或另加局限侵犯一个结外肝脏或躯干（ⅡE）；

Ⅲ期：所受侵犯的腹腔区里在横肾的两侧（Ⅲ）或另加局限侵犯一个结外肝脏或躯干（ⅢE）或肾（ⅢS）或 二者仅有有（ⅢES）；

Ⅳ期：IgA或播散犯一个或愈来愈多的结外肝脏，同时除此以外歇性或不除此以外歇性腹腔侵犯。[3]

PTCL少见致病球蛋白

泌尿该系统T线粒体肉瘤不是一种疟疾，而是一组疟疾，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)类群该系统[4]将PTCLs划细分4个类别：腹腔DF、结外DF、白血病DF和皮肤DF，总计25个以上致病球蛋白（具体情况参见文末2016WHO类群T线粒体）。PTCLs在男性和幼儿之前愈来愈为少见，尽管临床表现因具体情况子类而有不同，但PTCLsHRS通常高，在某些PTCL 致病球蛋白之前，5年生存率意味著低至7%。复发或极难治疗的病症有时候正处于HRS一比的高风险仍要[5]。

目前临床相比较关注的几个少见的PTCLs致病球蛋白有：

1

泌尿该系统T线粒体肉瘤非仅指DF（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少见的解剖致病球蛋白。PTCL-NOS并不是单一疟疾，而是一组不能划入其他PTCLs的值得注意疟疾。PTCL-NOS除此以外三种致病球蛋白，分别过隐含GATA3，TBX21和线粒体毒基因。

2

毛细血管致病母线粒体T线粒体肉瘤（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EBHIV（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命体疱疹HIV（human herpesvirus，HHV）、 生命体致病缺陷HIV（human immunodeficiency virus，HIV）、微生物和未处理有关，且这些HIV感染意味著与致病失调有关。

3

除此以外进行性大线粒体肉瘤（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以细分不足之处除此以外缩小、皮肤原发除此以外缩小及植入物表征除此以外缩小。不足之处除此以外缩小可细分ALK无症状和ALK阴性。ALCL的主要特点是线粒体呈现高度值得注意且几乎全部隐含CD30抗原，致病表DF可以是T线粒体隐含或者非T非B线粒体隐含。

PTCLs主要致病球蛋白发病率分之一比因周边地区里而异，原发于腹腔的PTCLs以欧洲最少见，其之前PTCLs-NOS分之一34%，AITL分之一28%，ALK+ALCL分之一6%，ALK-ALCL分之一9%，而在南亚原发于腹腔外的PTCLs愈来愈少见，日本以生命体T上皮线粒体HIV-1DF（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）就其的T线粒体白血病/肉瘤(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而南亚非日本国家以结外人为杀伤或T线粒体肉瘤(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在西欧，由于生命体白血球抗原单倍体就其腹部疟疾致死率高，所以肠道病就其T线粒体肉瘤(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生愈来愈频繁[5]。

2016版WHO T线粒体类群

（※：与2008 WHO类群的不同之处；红体字：临时类群）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李井野等.之前国肉瘤致病球蛋白原产:国内外多之前心病例10002 例数据分析.诊断学方法论与实际.2012;11(2):111-115

[3]肉瘤照护准则（2020年版）

[4]之前国临床学会(CSCO)肉瘤照护指南2021版