MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见原因【截图】

2021-12-20 02:13:54 来源:

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患者男性，68岁，明知任左四肢乏力、活动笨拙数年。脑系统查体行假性手足徐动，任左四肢肌力稍差，振动慧、浑身慧呈袜套样急剧下降，任左手仅表现为轻度的结构上想象持续性（见影片）。脑传导功能检查显行广泛的想象电流缺陷或轻微衰减，及四肢多个国家主义传导阻滞（所示1）。

所示1.尺脑、右侧脑国家主义传导膝盖右侧脑、小腿尺脑国家主义传导阻滞较为轻微。ae=腰上，ax=小腿，be=腰下，e=膝盖，M=右侧脑，sc=小腿上，U=尺脑，w=腕部。

MRI行任左侧臂丛脑根和脑先为显着增粗（所示2）。慢性炎性脱髓鞘多脑根脑病可引起震颤[1]，但多灶性获得性脱髓鞘性想象国家主义（MADSAM，multifocal acquired demyelinating sensory and motor）脑病[2]，这种非对称性的想象国家主义周围脑病所致的假性手足徐动症，至今尚有媒体报道。

所示2. 臂丛突起位MRI T2像斜线指为显着增粗的任左侧臂丛脑根和脑先为，而右侧臂丛脑根和脑先为也有增粗，但不如任左侧显着。

请注意：

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑： neuro210